Progeria, crianças com aparência de velhos

A Progeria, é uma doença que acomete crianças, extremamente rara, e se caracteriza por um dramático e rápido processo de envelhecimento. Estatisticamente essa doença afeta um em cada oito milhões de recém nascidos. A forma mais grave dessa doença se chama síndrome de Hutchinson-Gliford.

As características da doença verificadas são baixa imunidade, baixa estatura, pele seca e enrugada, calvície prematura, cabelos brancos na infância, olhos proeminentes, crânio de grande tamanho, perda de gordura subcutânea, lábios finos, osteoporose, veias cranianas de grande saliência, ausência de sobrancelhas e pestanas, nariz grande e com forma de bico, problemas cardíacos, peito estreito com costelas marcadas, extremidades finas e esqueléticas, estreitamento das artérias coronárias, articulações grandes e rígidas, manchas na pele semelhante às da velhice por mal metabolismo da melanina, presença de doenças degenerativas como a artrite, próprias da velhice.

O óbito prematuro na maioria dos casos se deve a insuficiência cardíaca ou de algum acidente cerebrovascular devido a arterosclerose progressiva, com a morte do paciente ocorrendo até aos 16 anos quando menino, e 14 quando menina.

Atualmente os avanços científicas no sentido de se curar a Progeria estão em andamento; cientistas franceses e americanos conseguiram relacionar a doença com um gene que controla a estrutura do núcleo da célula. A mutação do gene LMNA impede a codificação da proteína Lamina A, responsável pela estabilização do núcleo da célula, gerando a dificuldade de regeneração do tecido, causando morte celular. Entende-se que a compreensão do funcionamento desse gene pode não somente curar a Progeria, como também nos responder perguntas sobre o processo de envelhecimento.

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